Hemostaz, vücudun anormal şekilde dışarı açılan dokularının kanamasını durdurmak amacıyla pıhtı tıkacı oluşturmaktır. Hemostaz sağlanmazsa dokuların kanaması durdurulamaz. Hemostazın sağlanması için çeşitli pıhtılaşma faktörlerin sağlanması gerekir. Bu faktörlerin eksikliği sonucu pıhtılaşma oluşamaz bu duruma
Hemofili adı verilir. Hemofililerin birçok tipi vardır. En sık bilinen tipleri hemofili a,
hemofili b ve
hemofili c’dir. Hemofili hastalığı genelde çocukluk çağında tanı alan bir hastalıktır. Hastalar genelde erkek cinsiyetindedir. Çünkü hastalık y kromozomu üzerinden kalıtılır. Genelde hastalar diş çekimlerinde, sünnet yaptırdıktan sonra, cerrahi operasyonlardan sonra durmayan kanamalarla hastaneye başvururlar. Eğer hastalık kız çocuklarında görülür ise adet kanamalarının uzadığından şikayet edilir.
Hemofili hastalığı genetik bir rahatsızlıktır. Genelde baba, amca, dede, dayı gibi akrabalarında hemofili hastalığı görülen kişilerde hemofili hastalığı görülme riski yüksekliği artmaktadır. Hemofili hastalığı oluşturduğu semptomlar nedeni ile yaşam kalitesini oldukça düşürebilen bir rahatsızlıktır. Hastaların en küçük yaralanmalarda dahi kanamaları durdurulamaz.
Hemofili Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
Hemofili belirtileri genelde kanamalarla karakterizedir. Hastalar vücutlarında sürekli morarmalar olduğundan şikayetçidirler. Bu morarmalar küçük noktalanmalar şeklinde olabildiği gibi büyük alanları kaplayan morarmalar da görülebilir. Ağız ve burun içi gibi alanlarda mukozal kanamalar oluşabilir. Bunun yanında eklem bölgelerinde de morarmalar oluşmuş olabilir. Hastaların geliş şikayetleri bazen diş çekimi sonrası veya ameliyat esnasında durdurulamayan kanamalar olabilir. İdrarlarında kan görülebilir. Kadın hastalar adet sürelerinin uzun olduğundan şikayet edebilirler. Hastaların aspirin, varfarin, heparin gibi kanamayı arttırabilecek ilaçlar kullanmaları şikayetlerin şiddetinde artışa neden olabilir. Bu ilaçların yanında bazı bitki ilaçları da kanamalarda uzama ve artışına neden olabilir. Ancak bu ilaçlar hastalığa neden olmazlar yalnızca şikayetlerin artmasına sebep olabilirler. Hastaların en ufak yaralanmalarında dahi kanamaları anormal derece uzun sürer. Bazen durdurulamayabilir. Kanamaların yanında vücutlarında sürekli morarmalar bulunan bu hastalar vücutlarını bir yere çarptıklarında kısa sürede morarmalar oluşur.Hemofili hastalığı tipleri ve hemofili hastalığının şiddetinin değişebilmesi nedeniyle belirtilerin sıklığı ve ağırlığı hastadan hastaya değişim göstermektedir. Bazı hemofili hastaları bebeklik çağında belirti göstermeye başlayıp çok erken tanı alabilmesine rağmen bazıları ise ergenlik dönemine kadar belirti göstermeden gelebilirler.
Hemofili Tedavisi Nedir?
Hemofili tedavisi yaşam boyu uygulanması gereken bir hastalıktır. Kalıtsal ve kronik bir rahatsızlık olduğundan hastalar yaşamlarını bu hastalıkla beraber geçirmek durumundadırlar. Tedavinin temeli eksik olan pıhtılaşma faktörlerin tespit edilip yerine konmasıdır. Böylece vücudun eksiği dışarıdan tamamlanmış olacaktır. Dönem dönem gerekli olursa hastalara kan takviyeleri de yapılabilir. Hemofili hastalarının aldıkları ilaçları hekime danışarak almalarında fayda vardır. Bazı ilaçlar kanın pıhtılaşmasını engelleyerek etki gösterirler. Bu ilaçların hemofili hastaları tarafından alınması sakıncalı olabilmektedir. Bunun yanında bazı bitkisel ilaçlar ve çaylar da benzer etkileri gösterebilirler. Hastaların yine aynı şekilde bu besinleri tüketmeden bir hekime danışmalarında fayda vardır.
